有这么一群特殊的病人，他们从小经不起磕磕碰碰，一个小伤口就会血流不止，甚至换颗牙齿都可能让他们丧命。他们中很多人活不到成年，而即使活到了成年，其中九成人也会残疾他们是血友病人，也被称为“玻璃人”。 4月17日是“世界血友病日”，但这个节日对血友病患者来说显得有些沉重。协和医院血液内科杨凤娥主任介绍，福建省血友病信息管理中心登记的患者数不足评估数据的1/10，也就是说，还有很多血友病患者未及时发现、没有得到治疗。 管理中心登记患者不足1/10 血友病是一种先天性遗传凝血因子缺乏的疾病，其发病率为万分之一至五千分之一，福建省患者估算有3000到6000人，症状为因创伤或自发性出血不止，患者绝大部分是男性。但目前为止，福建省血友病信息管理中心登记在册的患者仅有200多人，不足十分之一。 据杨主任介绍，目前福州市城镇职工的报销比例已达80%，城镇居民和儿童的报销比例在55%-70%。但对于血友病等特殊、重大疾病的患者，即使在上述政策下，每年因就诊而需要自费承担的部分仍达2万至8万元。 血友病区别于其他疾病的特殊之处在于，患者明确诊断后，只需要在门诊定期开药治疗即可，而不需要住院治疗。而福州市目前尚未像北京、广州、青岛、沈阳等地一样把血友病列入门诊特殊病种（血友病患者在门诊开专项药物享受住院报销待遇），血友病患者不得不每次发病都住院治疗，这不仅增加了患者的经济负担，也造成了医疗资源的浪费。 “尽管我们地区的医疗保险政策已经能帮助大部分患者，但是血友病患者仍然急切希望能在当地开放血友病门诊特殊病种，这样血友病患者在门诊看病就能享受国家医疗保险的优惠政策。同时，希望慈善机构、社会各界爱心人士能够关注血友病患者，帮助他们解决昂贵的医药费用，让他们以更积极的心态重返社会。”杨主任说。 及时发现、自我保护是关键 较重的血友病患者在婴儿和儿童期都会被发现，患者自身就会比较注意。而一些轻型的血友病患者，可能会被忽略。有的病人直到小手术或拔牙后出血不止，做进一步检查时病症才被发现。 这类患者在平时其实也会有一些明显的特征，比如轻微的磕碰就会在皮肤上形成淤斑，甚至皮下血肿，受伤之后伤口流血不止等。所以发现了类似的症状，应该及时到医院就诊。专家指出，血友病人平时应尽量避免剧烈运动，但是完全不做运动也是不对的，因为适当的锻炼可以增加体内凝血因子的含量。 杨主任提醒，一旦出现皮下血肿或者关节出血的情况，应该及时到医院进行处理。该输凝血因子时就输。当天疼，当天就要输凝血因子。这样的好处是，用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。比如刚发现时可能输200单位凝血因子，过1-3天就可以痊愈了。但是忍几天再输，那就可能需要几倍的用量了，不但浪费金钱，还要承受疼痛。 血友病孩子需要更多的呵护 杨主任介绍，在欧美国家和我国台湾地区，登记在册的血友病患者均享受国家提供的终身免费治疗，因此这些国家和地区的血友病患者基本上可以和正常人一样生活、工作；而据不完全统计，在我国，由于经济原因导致血友病患者从儿童期开始就严重缺乏规范治疗，我国18岁以上的血友病患者残疾率高达93%。 比起成人血友病患者，儿童面临的困难更多。有关数据显示，我国血友病患儿中有近60%在学龄期前后都会逐步出现关节出血，其中有87%左右的孩子会肢残；有13%以上的患儿会发生颅内出血，其中近16%的孩子会死亡或被放弃治疗；而心理发育更为堪忧，6岁以上患儿中有近48%的孩子认知不良。 尽管国家对血友病患儿出台了一系列惠民政策，使许多省市血友病患儿家庭头顶的阴霾散去，极大地减轻了他们的经济负担，但是仍有许多家庭无法承担自付部分高额的医疗费，因此希望社会能够伸出援手，帮助血友病患儿这一弱势群体。 自我管理、预防出血对血友病患儿至关重要：应特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内应做好各种安全措施，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。 平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有出血时要限制活动，以免加重出血。关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防止长时间关节固定造成畸形和僵硬。 |
