每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克？舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel）对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。
血友病概述 血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（HernophiliaA）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（AntihemophiliafacorA）缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病；血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶（PIC）缺乏症；血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。 血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下3种情况： ①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。 ②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常； ③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。 血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。 血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。 另外，还可能是继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。 血友病患者的家庭日常护理要点 血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节，表现为关节红、肿、热、痛。还可表现为皮肤、肌肉粘膜、脏器等部位的出血。 该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。 血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙。常见的是血友病甲（缺乏凝血因子VIII），特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。 家庭护理要点 因该病为终生性疾病，而发病时常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。 1.病人及亲属方面 要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。 2.出血的预防和护理 （1）特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针、剪、刀等。 （2）平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。 （3）关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。 3.出血量较大导致贫血者 要加强贫血的护理。平常可注意适当增加红枣、花生等食物。 |
