“隐身”的血友病人，你们在哪里？

闲云

　　根据世界卫生组织（WHO）和世界血友病联盟（WHF）1990年联合会议的报告，欧美各国血友病的发病率约是5～10/10万人。专家据此推算，目前我国约有6万至13万名血友病患者。
　　但截至目前，根据中国国家血友病登记信息管理中心的统计，我国登记血友病病例数仅为8590人。
　　2009年11月，卫生部下发《卫生部办公厅关于建立血友病病例信息管理制度的通知》，在全国各级医疗机构实行血友病患者就诊登记制度，开展血友病患者信息及凝血因子类药物应用情况报送工作。各省、区、市设立省级血友病病例信息管理中心，收集汇总包括血友病患者基本状况、检测、诊断及治疗用药情况等信息……
　　尽管血友病信息登记制度2009年刚刚起步，但两年来，全国开展血友病患者信息登记的医疗机构已经有40家。截至2010年4月13日，全国登记报送血友病患者信息3916例；直至目前，登记的病例数已增长至8590例。
　　不过，不得不承认的是，目前已登记的血友病患者数量与我国血友病患者的总数仍有较大差距。一方面，大部分血友病患者得不到有效治疗；另一方面，缺乏血友病患者的精确数据，也使相关部门缺乏科学的决策依据。
　　“这样一来，加快血友病信息登记的速度就非常必要。”一位业内人士说。

　　亟须提高血友病诊疗水平
　　诊疗水平不足，是目前我国还存在大量“隐身血友病患者”的主要原因。
　　一位血友病患者曾在网络上写下他一次就诊的“危险”经历：“初三时，我因为鼻炎去医院检查，我告诉医生我出血不好止，可医生还是坚持为我冲洗鼻腔，结果鼻出血怎么也止不住，那时还没查出我是血友病，换了几个医院还是止不住，鲜血哗哗向外流。唯一的办法就是输血保命，可输的没有流的快。后来我感到浑身疲倦得很，很累很累地躺到床上，有一种干了活没吃饭的感觉，越来越累，最后感到全身的每一块肌肉都很累。累得睁不开眼，没有力气呼吸，那时只有一个想法就是睡觉，我太累了，真想好好地睡一觉。以后就没知觉了……”而在治疗的整个过程中，没有一家医院的医生意识到他可能患有血友病。
　　实际上，这种情况并不罕见。
　　由于血友病的发病率非常低，很少有医生会对血友病做专门的了解和研究。以至于多年来，很多一线医生对血友病知之甚少，甚至一些血液科医生掌握的血友病治疗和护理知识还不如血友病患者多。尤其是我国农村人口基数大，大部分血友病患者集中在农村，而农村基层医疗力量薄弱，更是难以对血友病作出正确的诊断，更不用说对病人进行正确指导。
　　也因此，医院在血友病人眼里有时竟成了“可怕”的地方。一个血友病人曾描述过他在医院的一次遭遇：“那次我髋关节出血到县医院血液科就诊，他们看出我实在是疼痛难忍。过了一会，一位护士拿着配好止疼药的肌肉注射器走过来。我不让打针，护士坚持道：‘打上一会儿就不会这么痛了’。我就问她，是谁让她过来的，护士说：‘是主任’。试想，县级医院的血液科主任都不知道血友病人禁止肌肉注射，该是多么不可思议的事情。再说阿司匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E及抗凝血的药品都是血友病人的禁忌药品，一旦用错后果不堪设想。”

　　卫生部门正在谋求改变
　　不过令人欣慰的是，对于这种状况，卫生部门正在谋求改变。
　　从2010年3月起，卫生部就开始着手开展血友病诊断和替代治疗的培训工作。卫生部邀请了全国著名血液病专家就血友病基本知识、血友病的诊断和治疗、血友病治疗相关的输血及血液制品有关内容，通过视频会议等多种形式，在全国范围内对从事血液病诊疗工作的临床医生进行培训，同时将培训视频资料放置在人民网等网络媒体上，供广大医务人员学习和血友病患者参考。据了解，截至当年12月24日，全国已有超过3800人次接受了该培训。
　　“多一位医生了解血友病，就可能多挽救几个血友病患者的生命。”一位业内人士说。他表示，应该尽快扩展培训的范围，特别是至少让特别是基层医疗机构的医生有相应的意识，及时对血友病患者做出正确诊断，避免误诊误治。

　　让“看得见的手”发挥作用
　　一方面，做好血友病患者的诊断工作，尽快找到“隐身”的血友病患者；另一方面，对于已经登记的血友病患者宜实行统一管理，保证药品供应，上述业内人士说。
　　而据了解，在部分发达国家，血友病患者可以享受免费治疗。如在日本，血友病患者70%的费用由医疗保险承担，剩下的30%由政府儿科研究基金、政府凝血因子研究基金、政府高价药物基金等机构全部支付；在韩国，80%的药费由全民健康保险承担，剩下的20%中，对贫困患者，政府全部支付，其他患者，由韩国血友病基金会负担10%，患者自己只需承担10%；而自去年开始，俄罗斯也正式对血友病患者实施免费治疗……
　　“同样，让血友病患者得到免费医疗，也应是我国努力的方向”，上述业内人士说。
　　目前，在《卫生部办公厅关于建立血友病病例信息管理制度的通知》中有明确表述，要协调凝血因子类药物生产供应工作……特别是自2007年以后，个别地方个别时段出现了一药难求的现象。卫生部非常重视血友病患者诊疗，和国家食品药品监督管理局积极协调凝血因子Ⅷ生产企业采取增加原料血浆采集量、进行冷沉淀调拨生产等措施提高药物产量……
　　不过，保证血友病治疗的药品供应，还有另一个办法。目前，重组凝血八因子产品能够保证供应，但由于价格昂贵，血友病患者往往无力负担。如果能将重组凝血八因子纳入国家甲类医保名录，给予其更大的报销比例，情况又会好一些。”
　　血友病患者绝对人数少，治疗血友病的凝血因子也就和治疗其他罕见病的“孤儿药”一样，单位成本非常高。这就形成了一个固有的矛盾：一方面，患者有刚性需求；可另一方面，药品单价过高，使患者难以负担；没有真正的市场，以至于企业没有生产积极性。这种情况注定了市场救不了血友病患者，最终必然要依靠国家的力量，用“看得见的手”来保证药品供应，来保护血友病患者这一社会弱势群体。

　　结束语
　　近期，本报《视点新闻》版对血友病患者当前的生存状况进行了连续关注。目前，血友病患者面临的最大问题是“有病无药医，有药无钱买”的尴尬。而要解决这一问题，则需要多方着手，如我们在报道中提到的：统一全国凝血因子的价格，使药品供应得到保障；加快血友病纳入门诊特殊疾病范畴的速度，畅通医保报销通路；加大医保投入，促进安全性更高的重组凝血因子的普及使用；推进国家医疗保障+社会慈善投入的模式，更大范围地救助血友病患者；完善血友病信息登记制度，希望人人享有治疗；提高诊疗水平，使血友病人得到科学、及时的治疗……
　　我们希望，通过我们的报道，能引起更多的人来关注血友病人，向他们伸出援助之手。无疑的是，无论具体方式如何，救治血友病患者都需要相当的投入。但同样无疑的是，巨大的投入换来的是成千上万名患者远离痛苦；成千上万个家庭不再不幸；成千上万个社会个体不再是社会和家庭的负担，而成为社会财富的创造者……
　　不仅如此，对于罕见病患者的救治和关爱，也检验着一个社会真正的文明程度。
　　让我们用爱心给予血友病人多一点抗争的力量，用关怀给予血友病人多一些生活的支撑！

来源：中国医药报