血友病对凝血因子的抗体

准一

　　血友病是一种遗传性的疾病，患者体内会缺少必备凝血因子。因此体内会很容易出血，而出血后因缺少必备的凝血因子而不能正常的止血，从而导致出血部位肿胀巨痛，反复出血的部位会严重变形，甚至残疾。所以患者必须在出血是及时的补充凝血因子才能得到有效的止血，不过现在很多血友病患者在输入凝血因子治疗后，体内长生了一种抗体。种抗体大大降低了凝血因子的质量效果，
　　在重症A型血友病患者体内，有25%到50%的人有抑制第VIII凝血因子的抗体，在轻症到中等A型血友病患者体内，有5%到15%的人含有抑制第VIII凝血因子的抗体。随着时间的延长，许多血友病患者最终对第VIII凝血因子产生耐药性，使这些患者更容易出血。在一项初步研究中，来自巴黎Broussais医院的SebastienLacroix-Desmazes等人从24名重症A型血友病患者中采集血样，检测其中第VIII凝血因子与抗体的相互作用。结果观察到第VIII凝血因子发生蛋白质水解作用，蛋白质分解为简单的氨基酸，这是由于抗体对第VIII凝血因子的降解作用而造成的。研究人员希望这一发现能够帮助科学家找到一种新的治疗方法，终止抗体对第VIII凝血因子注射治疗的干扰。目前研究人员正在寻找第VIII凝血因子分子上容易被分解的区域，试图干扰或消除抗体对第VIII凝血因子的降解作用。
　　其后Tufts大学医学院的B.DavidStollar发表了一篇文章中表示，证实了法国科学家的上述研究结果将为我们治疗血友病提供新的思路，并且我们将更努力的研究血友病。