扬州血友病诊治中心2011年4月17日成立

闲云

　　2011年4月17日是“世界血友病日”，扬州市血友病诊治中心成立揭牌，这是江苏省第二个、扬州市第一个血友病诊治中心。
　　这意味着扬州市的血友病人今后将可在本市享受到更好的诊断与治疗，这将有助于更多的血友病患者不再有关节残疾，可以正常地工作和学习。

　　【专家视点】
　　在2011年4月17日的揭牌仪式上，中国工程院院士、江苏省血液研究所所长阮长耿也应邀出席。他是我国目前最为知名的血友病研究专家之一，也是扬州市血液学研究所名誉所长。2011年4月17日，记者对他进行了专访，阮长耿就目前我国血友病的发病及治疗等情况作了介绍，他一再呼吁社会、政府和医生对这个特殊的病患群体给予应有的关注。
　　血友病患者主要在农村
　　记者：能否给我们介绍一下目前我国关于血友病的治疗取得了哪些成就？又有哪些不足？
　　阮长耿：欧美从上个世纪70年代就开始了预防治疗，并且治疗的费用是社会保障免费提供的，而在我们国内，这个血友病患者的群体主要集中在农村，可能得不到诊断，因为许多血医科医生对这个疾病的关注度还不够。
　　根据国际上关于血友病发病率来看，我国大概有10万个血友病患者，但是现在从全国所做的一个关于血友病的登记来看，还不到5000名患者。但最近卫生部重视以后，患者又增加到10000人，但是，还有相当多的患者没有得到关怀。
　　并不传染，治疗无大碍
　　记者：您刚才提到，全国目前应有10万血友病患者，但是现在登记的只有1万人左右，为什么会出现这种情况？
　　阮长耿：出现这样一个问题，主要是由于两个关键的问题：一是患者找不到医生，二就是医生也找不到患者。
　　患者来到一般的医院中，血友病是属于血液科管的，但血液科的医生大部分忙于白血病、淋巴瘤这些病人的药，而医生对于血友病患者的关注度还不够。
　　再者就是农村里面的病人享受不到社会的关心，家族里面有这样的患者，他也不想公布，不想让别人知道，所以，尽管卫生部要登记，有些人就不想去登记，因为他们觉得登记了，也没什么好处。而现在江苏省开始注重大病医保，这样血友病如果确定在重大病医保范围内，那么血友病患者今后的治疗就由国家包了，否则，他们不愿去登记。
　　记者：为什么血友病患者介意外人知道呢？
　　阮长耿：血友病是一种遗传病。作为血友病患者，他们在就业、工作中会有许多的不便。因为血友病发展到一定程度，他们的关节容易畸形，走路会特别不方便，就业、就学的机会会比正常人低得多。这种病，很奇怪，也很少见，很多人可能是出于不想被人歧视的原因，而选择隐藏自己。
　　而需要明确的是，血友病虽然遗传，但是并不传染。如果进入临床治疗，从小就防止他们出血，他们就会和正常人一样，可以学习、工作，对社会作出贡献。
　　发病率男性远高于女性
　　记者：血友病是遗传性血液病，那么，它一般都是怎么遗传的？
　　阮长耿：血友病是属于半性隐性遗传，是一个遗传性的先天性缺陷，其遗传基因位于X染色体上，一般是女性携带这个基因，男性发病。由于女性是两个X染色体，在血友病家族中，假设女性一个X染色体正常的话，这个女性是不会发病的，只是携带白血病基因。而男性是由一个X染色体和一个Y染色体组成，只要X染色体携带这个基因，男性就会发病，所以这个病，男性发病率要远远高于女性。

　　【扬州情况】
　　扬州登记患者仅70余人
　　根据国际流行病学统计，每10万人中，就有10到20人为血友病患者。按照这一比例推算，扬州市应有血友病患者近800至1600名。但是截至目前，在扬州登记过的血友病患者只有70多位。
　　苏北医院副院长、扬州市血液学研究所所长顾健教授提醒，如果在女方家庭中有兄弟或者舅舅是血友病患者，那么她非常有必要进行遗传咨询和检查。
　　血友病作为遗传性基因病，不能进行根本性的治疗，只能进行替代治疗，患者需要终身补充“八因子”，但是却可以中断血友病的遗传。顾教授提议，在血友病患者怀孕时一定要进行羊水筛查，查查宝宝是否有患病的可能性，也可以在妊娠4－5个月的时候，做染色体检查，这样可大大减少血友病患者的出生率。

　　【对话患者】
　　我们不传染，想正常生活
　　在扬州，有一所特殊的学校——血友病患者学校，这里现在共有50多个血友病患者，他们中最小的才18个月，最大的已经77岁。在这所特殊的学校里，有一个这样的家族：同辈的兄弟姐妹中，共有4个患有血友病，而作为携带基因的她，两个儿子也患有血友病，女儿则为隐性基因的携带者。
　　“我们只想像正常人一样，去结婚、工作，正常地生活，我们不会传染，我们只想生活。”作为血友病隐性遗传基因携带者，王女士（化名）说，她的两个儿子现在都已结婚生子，她最小的女儿也刚刚完婚——而女婿还不知道她的家族有血友病遗传。
　　王女士说，女儿和她一样，都是血友病基因的携带者，到目前为止，女婿还不知道她家的具体情况，“女婿人很好，但不是我们想隐瞒，只是害怕社会上的人用太多的有色眼镜看我们，我们只想过正常人的生活。”王女士说，前一段时间，她的女儿怀孕，通过医院的诊断，确定为男孩，有1/2的概率为血友病患者，在内心挣扎了很长一段时间后，女儿最终悄悄打掉了这个孩子。“不是我们心狠，也不是我们不想要这个孩子，只是我知道，如果生下这个孩子，女儿的家庭将永远和血友病、八因子挂钩了。”
　　王女士现在最多只有50多岁，但是生活的压力、亲人的病痛，却使她看上去苍老了很多，丈夫15年前就已经去世，“他是给孩子们累死的啊。”说到这里，王女士顿时红了眼眶，因为孩子患病引起关节病变，根本无法正常走路，每次上学放学，都是丈夫将他们一个个地背回来，中午也是他们亲自送饭去学校。
　　王女士的经历让现场所有的人为之动容，除了经济的压力，精神上所受到的无形折磨才是王女士和丈夫所真正受到的苦，一方面他们要不断治疗，延续自己的生命，一方面却迫于社会的压力，他们必须隐瞒自己的病情，像隐形人一样，将自己保护起来。

基地小子_禅

争取反应就是有效果呐 这样更方便了