血友病是什么？血友病的症状有哪些？

闲云

　　血友病是什么

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

　　血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

　　血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、磕碰后，常常出血不止，但有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。轻型血友病患者发病较晚，甚至可延迟至成年发病。出血的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。常有这些情况，应注意到血液科就诊，而不是只看相关出血部位的科室。

　　血友病的症状

　　出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

　　1、皮肤、粘膜出血：皮下组织，牙齿牙龈，舌头，口腔黏膜，都是非常容易受伤的部位。所以是出血多发生的部位。宝宝常见于磕碰后额头的出血，血肿。不过皮肤黏膜出血不是本病的特点。

　　2、关节积血：关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。

　　3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

　　6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

　　血友病能治好吗

　　血友病目前尚无彻底治愈的方法！血友病是一种遗传性血液疾病，一般是由于父母一方或者双方携带致病基因，遗传给孩子的，而且只要一旦得病，就无法彻底治愈，给患者的生活带来很大的影响。因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

　　血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。