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特殊部位出血的处理 关节出血 关节出血临床表现变化多样。它们可以缓慢、逐渐地出血而没有疼痛—关节腔充满血液而没有紧张感，即使未进行治疗，通过较长时间，肿痛也会消退，关节活动仅部分受限。关节出血也可能突然发生，常常在夜间，关节腔迅速充满血液而感觉肿胀、疼痛、发热。它们可能频繁发生，以至于肌力得不到重建。 不论那一种关节出血发生，最重要的治疗措施就是立即补充所缺乏的凝血因子。如果一旦感觉有关节出血先兆，立即输注小剂量的凝血因子，出血往往会停止，而没有后效应。凝血因子替代治疗耽搁时间越长，关节出血越多，需要输注的凝血因子就越多。 假如受伤不太严重，在去医院治疗前，家庭治疗又不能及时进行，应用弹力绷带将受伤关节加压包扎，这有利于增加局部组织压力而抑制出血。有些医生在输注凝血因子前进行关节抽吸术，我不支持这样做，因为这会损伤关节腔内膜或引起感染，而且，早期凝血因子治疗是很有效的。当然关节抽吸术后可使关节囊张力减小而立即缓解疼痛。关节抽吸术后必须输注足量的凝血因子以减少额外的出血。 早起锻炼或固定是医生和患者面临的一个问题。短期的有良好衬垫的石膏固定可使关节处与舒适的位置而减轻疼痛，并使周围因疼痛而紧张的肌肉松弛。如果可能的话，替代治疗应在固定之前进行 。夜间使用石膏固定有利于关节恢复。如果夜间发生出血，夜间固定往往可以阻止关节出血而不妨碍白天活动。 许多成年人不喜欢石膏固定，宁愿把肢体放在枕头休息，直到出血停止；有些人喜欢在输注凝血因子后就开始功能性锻炼。这些都是个人偏爱，一般来说，恢复性锻炼开始的越早越好，即使带着石膏固定也是如此。最坏的做法是为了等待某一关节的康复，而是其他关节也长期处于休息状态得不到锻炼而变得虚弱，今后这些关节可能容易发生出血。 如果一个人比较肥胖，他的髋关节、膝关节、踝关节较易发生出血，因为这些关节要承受更重的体重，而且肥胖的人也易摔倒或受到其它伤害。请保持苗条的身材！ 如果替代治疗开始的足够早，关节出血常不需要非常多的替代因子。对于血友病甲患者，VⅢ因子浓度达到 25% 左右就能控制大多数关节出血，有时仅输注一次就可以止血。如果仍有活动性出血的症状，如存在持续性的疼痛或局部膨胀感，则需要再次给与凝血因子。英国纽斯尔市的一项研究表明，一旦发生出血就立即给与替代治疗，80%的急性关节出血再一次替代治疗后即可得到控制，其它 20%需要继续治疗，但凝血因子输注 4次后关节出血都得到控制。 肌肉出血 肌肉出血常发生于某一明确外伤之后。在严重扭伤或打击后及时给予凝血因子替代治疗，很少再有出血发生。假如肌肉出血任其发生，不仅会导致肌肉纤维坏死，还可能累及附近的关节。肌肉出血是导致血友病患者残疾的主要原因，因为肌肉出血会牵拉相应的关节，使其处于非正常位置。衣服可能掩盖慢性的关节肿胀，而腓肠肌出血造成的脚后跟不能着地的肢体畸形则是显而易见的。 肌肉出血量较大且出血部位周围组织未能产生较大压力，出血将汇聚肌肉中，需数周时间吸收消除。即使形成囊肿，也很少导致假性瘤。 同关节出血一样，早期输注凝血因子很容易控制肌肉出血。如果出血累及腰大肌或髂腰肌。常需多次输注凝血因子治疗，一般的肌肉出血一次输注即可且不必住院。当出血累及大的肌肉群，如股四头肌，在第一次出血后 7-10 天发生第二次出血的情况并不罕见。这应引起相当的注意，在 7-10 天时继续替代治疗，以防再次出血的发生。为预防形成萎缩，早期锻炼非常重要。我发现微波理疗对一些肌肉出血非常有益。 颈部、口腔、舌、面部或眼睛的出血 颈部、口腔、舌、面部或眼睛的出血要早期治疗，局部的青肿可能扩散至头颈部的松弛的软组织，甚至会影响呼吸。如果出血续发于喉头炎或其他炎症，在替代治疗的同时应给予抗生素治疗。替代治疗的剂量要高于关节、肌肉出血时的剂量，而且患者有必要住院观察几天，小心发生第二次出血。当出血伴有严重肿胀时，在治疗的早期阶段除替代治疗和抗生素外，适当的类固醇激素和利尿剂是有益的。 儿童舌出血经常续发于轻微的咬伤，如果没有足够的凝血因子治疗，舌出血往往持续很长时间。试图用止血剂局部处理来止血是徒劳的，而且局部缝合将会使伤口更糟糕。由于吮吸和牙齿活动，血凝块总是反复脱落。大多数情况下，一次中等计量凝血因子输注配合适当的抗纤溶治疗就可以止血，不必住院。在口腔、舌受伤以及拔牙后几天，应避免较硬的食物如馒头、饼干以及表面较粘的食物如太妃糖等。吮吸冰糕有时对微小的出血有效。 同普通人一样，眼外伤一定要认真的处置。即使轻微的眼周或眼球后出血也要替代治疗。球结膜下出血相当常见，一般治疗一次很快即可止血。眼出血很少影响视力，需要紧急的专业治疗。 头部损伤 血友病的所有临床表现中，颅脑出血是最可怕的。只有及时和持续的治疗才能减少这种罕见的并发症。 颅内出血有两种主要的原因，首先，也是最重要的，就是伤害。对头部的重重一击，不仅引起颅骨外部的皮肤青紫，也可以引起颅骨内部的青紫。血友病患者的内部青紫就会持续扩展，持续的出血会压迫脑组织。有几个需要警惕的体征提示发生了这种情况，这些体征也可以缓慢的逐渐表现出来，他们包括：激烈的头痛、易怒、怕光、恶心、呕吐、嗜睡，也可以有视力和听力方面的主诉和部分肢体活动困难。 这种类型的出血常常发生于颅骨内层的硬脑膜下血管，这种出血称为硬脑膜下出血。其治疗依靠一种最古老的手术，麻醉以后，在颅骨上打一个小洞，让淤血流出来。很显然，手术越早效果就越好，但是手术前医生一定要对诊断有把握，还要知道出血的部位，所以在决定手术之前需要做一些特殊的检查。 第二种类型的出血是不能预测到的，在血友病患者和其它人一样是很少见的。他起始于另一种称为蛛网膜的脉管膜下，被称为蛛网膜下出血。手术虽然对这些人有一些帮助，但要比硬脑膜下出血困难的多。任何情况下，首要的都是立即对血友病进行治疗。 颅内出血之后的恢复程度取决于受损脑组织的大小。与其他组织一样，脑组织对严重损伤的反应也是形成疤痕组织，偶尔也会成为一个产生异常脑电波的病灶，这样就会引起癫痫。目前癫痫也可以用药物很好的控制，大发作很少见，另外一种影响就是造成部分肢体无力。 这种出血的远期影响即使是在几周或几月后也不清楚。当一部分脑组织被破坏之后，周围区域的组织就进入了休克状态，这种状态的消失是需要时间的。最初看起来没有什么希望的病情随着时间的推移，可以出现明显的恢复，有很多中风患者完全恢复并过上幸福生活的例子。 如果是在生命的早期阶段发生脑出血，一些医生会建议常规预防性输注VⅢ或IX因子浓缩物，至少在儿童和青春期是这样。 如果有任何的脑出血的征兆应立即住院接受因子替代等治疗。由于存在续发性在出血的可能性，住院治疗期可适当延长。抗纤溶治疗通常被推荐为脑出血治疗措施之一。 下一篇： 血友病的出血如何治疗（三） 任何部位严重或持续出血 | 
发表于 2011-6-27 14:56:22
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