关注像玻璃一样脆弱的血友病患者

闲云

　　关注像玻璃一样脆弱的血友病患者
　　在我们身边有这么一个群体，他们就像玻璃一样脆弱，每天都要小心谨慎地生活，因为一个不小心的磕碰、身体上小小的一个伤口都可能造成出血不止，严重时还会危及生命，他们就是血友病人。也许很多人都有这种印象，有的人身上经常青一块紫一块，或者在轻微外伤时较难止住血，这类人就要考虑血友病的可能。昨天是世界血友病日，让我们一起揭开这种既神秘又严重的疾病的面纱。

　　发病很隐秘后果很严重
　　据四川大学华西第二医院儿童血液科朱易萍教授介绍，血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易制止。据有关资料显示，血友病的发病率每10万个人中有5－10个患者，全球大约有40万患者，而目前我国的血友病患者大约有10万，但由于诊断率较低，接受治疗的患者不足1万人。
　　血友病按严重程度一般为三类：重度血友病患者如果没有预防性治疗，在一个月内可以发生数次出血，出血常在没有明显原因下发生，被称为“自发出血”。中度血友病患者一般不经常出血，如果出血则是由小创伤导致，例如运动损伤或外伤。轻度血友病患者的出血情况更少，他们可能在外科手术、拔牙或严重外伤时才知道自己出血的问题。由于平时出血少，轻度患者往往不知道出血时该怎么处理，这正是轻度血友病患者的危险所在。
　　据专家介绍，由于遗传原因，血友病患者常为男性，凝血因子的缺乏会使他们自幼就反复发生出血。这种出血，不仅仅是在发生外伤或手术时出现，还会自发地出现在关节、肌肉等部分，久而久之，会使患者出现慢性关节炎和残疾。而这还不是最为严重的，如果一旦出现颅内出血、喉部出血，将会直接威胁着血友病患者的生命。令人痛心的是，这些出血及威胁，将从小就伴随着血友病患者，对他们的一生都产生着影响。

　　无法完全治愈首选预防治疗
　　普通人如何判断血友病呢？据专家介绍，如果发现自己身上经常青一块紫一块，或者在轻微外伤时较难止住血，又或者关节出现肿胀，再加上家族里有人有血友病，就应该怀疑血友病的可能，应尽早到医院抽血诊断。一般重度血友病人1岁之内就会有明显症状，中度患者在五六岁左右一般也显现出异常。遗憾的是血友病是终身性的遗传性疾病，病人自出生的那一刻就受到此病的影响。
　　迄今为止，还没有一种有效的治愈方式。然而血友病并非无药可医的“绝症”。只要通过外源性地补充凝血因子，就能够减少出血或出血时候止血，防止各种继发性的损害。治疗原则是尽早、足量和维持足够时间。
　　按照治疗的方式，又可分为预防治疗和按需治疗两种。预防治疗是出血没有发生前，定期地注射凝血因子，使体内凝血因子长期维持在1%以上。按需治疗是在出血发生之后才注射凝血因子的紧急治疗。
　　在过去，我国的血友病患者往往通过注射血浆制品等来补充凝血因子。这种方式虽然造价较低，但由于血浆制品存在着传染病的风险，且极为短缺，很多患者不得不放弃治疗。目前临床上一般采用新型且安全的治疗药物重组人凝血因子VIII，能够有效地帮助血友病患者补充凝血因子，减少出血的发生。但由于这类药物不能通过医保报销，加重了很多患者的经济负担。

　　来源：四川在线-华西都市报 记者：徐金龙

周大胖

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