深圳血友病患儿身后希望捐出角膜和遗体

闲云

　　深圳血友病患儿身后希望捐出角膜和遗体
　　西丽九祥岭一栋出租屋里，几乎每天晚上都会传出男孩低沉的哭声“妈妈，我好痛。”躺在床上的男孩瘦得只剩下一双大眼睛，四肢僵硬。母亲陈达娟拿出止痛药，倒上温水，让他吃下，再为他按摩。“我知道他迟早会离开我。”眼看儿子情况越来越差昨日，陈达娟与市红十字会器官捐献协调员高敏联系，为儿子填写了器官捐献志愿书，希望将来他身后捐出角膜和遗体能够帮助有需要的人。
　　18岁的林福聪，体重只有30公斤，看上去像一个十一二岁的小孩。他的弟弟叫林福君，今年7岁。尽管两人的名字都有“福”字，可一出生，因他们的基因里携带血友病因子，体内缺乏凝血因子，被确诊为甲型血友病。

　　会走路即确诊血友病
　　“两个孩子会走路就确诊患上血友病。”陈达娟说，哥哥1岁多时学会走路，踉踉跄跄不小心碰了一个包，鲜血不停地流。“赶紧把他送到南山区人民医院，经过化验，医生告诉我，孩子患的是血友病。”
　　只有初中文化的父母对血友病的理解非常浅薄，以为怀孕时好好注意，第二个儿子就能逃过一劫。他们不知道，陈达娟的X染色体中带有血友病基因，在儿子身上会显性表现为血友病。这个曾在19世纪波及欧洲4个国家皇室贵族的遗传性疾病，同样吞噬了这两个孩子的健康。

　　植入钢板7年未取
　　因缺乏凝血因子，身体内部或外伤出血，兄弟俩都可能因此而丧命。陈达娟和丈夫像保护两个瓷娃娃一样照顾兄弟俩。“每天上幼儿园都是我或老公送去，再接回来，能背就背着，尽量不让他们走路。”直到现在，7岁的弟弟一出门就习惯性地爬到妈妈背上。
　　可孩子天性淘气，特别是读小学之后，课间嬉戏打闹在所难免。2004年的一天，陈达娟忽然接到学校打来的电话，林福聪被同学推倒了。“我的心里咯噔了一下，心想千万不要骨折。”可最害怕的事情还是到来了。
　　林福聪不得不进行手术，在左股骨植入钢板。对一个小擦伤就可能要命的血友病患者，要进行接骨手术简直如同闯关一般。医生要一面手术一面为他输入凝血因子，还要及时补充过多流失的血液。
　　更恐怖的是陈达娟的丈夫出了车祸，家里再没有多余的钱为林福聪手术取出钢板。原本只应在林福聪体内停留一年的钢板，一直待了7年。“医生告诉我们，钢板在体内过久就可能生锈，造成感染。”

　　兄弟俩关节严重变形
　　在小小的出租屋里，到处是色彩缤纷的图画。“这些都是阿聪画的。在幼儿园时，老师就赞他很有画画的天份。”
　　由于关节反复出血，林福聪的四肢关节严重变形，特别是手肘关节已不能伸直。林福聪现在连画笔都无法握住，每天只能躺在床上，忍受着关节变形带来的疼痛。“每天晚上，阿聪都特别疼，疼得不停地哭，我只能给他喂止痛药，陪他流眼泪。”
　　林福君的病情没有哥哥糟糕，但双腿膝关节已明显向内弯曲，肿得像两个小拳头一样。只有7岁的他，只要没有出血不止，还是活蹦乱跳的。
　　“半个月前，他跟班上同学打架，跌伤了脚。为了止血，我们又把他送到医院输"Ⅷ因子"。”对这次额外的输液，陈达娟很懊恼。因为家里贫穷，她只能每个月带两个儿子输一次凝血因子，但这远远不足以应付两个孩子体内出血的速度，所以造成两个孩子的关节严重变形。
　　原本以卖菜为生的丈夫因车祸左眼失明，现在只能做夜班保安。由于要照顾两个孩子，在工厂打工的陈达娟每月只能上十天班。
　　诊疗单显示，每支“Ⅷ因子”价格为1320元，大儿子每个月只能输3支，这是他们家所能承受的极限。而医生建议每周输液一次。

　　希望爱心市民出手相助
　　市第二人民医院血液科主任卓家才告诉记者，血友病是一种遗传病，基因中缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。林家哥俩患的甲型血友病为X染色体隐性遗传，母亲一般不发病，但携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因，因此，绝大部分患者为男性。据介绍，甲型血友病的发病率大致为万分之一。
　　卓家才表示，血友病患者不断输入凝血因子，保证体内凝血水平，就能基本维持正常生活。
　　在获悉兄弟俩的不幸遭遇后，市关爱办决定开放爱心账户，希望热心市民汇入善款。

　　户名：深圳市关爱行动公益基金会；账号：755917340410202；开户银行：招商银行深圳分行上步支行。捐款时请注明：捐助林福聪林福君。

　　来源：深圳商报 记者：张妍

精致人生

深深的祝福他们。