血友病出血如何治疗

晨風曉雨

　　血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II…XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。那么，血友病出血如何治疗？
　　一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
　　二、替代疗法。
　　（一）输血浆：为轻型血友病乙的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。
　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
　　三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
　　四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
　　五、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
　　六、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
　　七、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。