不可不知的血友病治疗高招

准一

　　出血是血友病的危机根源，因此治疗血友病就要注意如何才能减少和避免外伤出血。对于早期关节出血者，宜卧床休息，出血停止、肿痛消失之后，可根 据病情适当体疗，以防止关节畸形。替代疗法是目前治疗血友病应用较为广泛的疗法，其目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。其中输血 适用于轻症患者。

　　不可不知的血友病治疗高招

　　1、预防出血：自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子（凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。整个凝血过程大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。）。

　　2、局部止血：对 表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关 节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形， 严重关节畸形可用外科矫形治疗。

　　3、替代疗法：本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。
　　(1)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩--为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。
　　(2)输新鲜全血--采血后6小时内输给患者，量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。
　　(3)输血浆--血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。
　　(4)冷沉淀物--系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相 当于 1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔 12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

　　4、苭物治疗：
　　(1)1- 脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，量为 0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此苭能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此苭亦可配成滴鼻(1300ug /ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用。
　　(2)凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙。
　　(3)其他：雄性化激素达那唑和女性避孕苭复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。

　　温馨提示：多数血友病患者是受外伤后出血不止时才想到自己可能患有某种血液病，但实际上血友病是可以在儿童时期、婴儿时期甚至是妊娠期通过检查得知，尽早发现血友病可以采取有效地保护措施，避免外伤对患者造成的伤害。

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