血友病患者应注重预防治疗

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　　南都讯　记者曾文琼　实习生蒲思伊　血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病，严重者可出现自发性出血，患者常常需要忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛等症状，严重出血甚至可能导致死亡。南方医院血液科主任孙竞教授目前在血友病的一个公益活动中表示，长期系统的预防治疗，甚至能使患者实现零出血的目标。
　　据了解，血友病的治疗分为预防治疗和按需治疗两种，其中，按需治疗是在患者出血后输注凝血因子，以控制出血。这种治疗方式可以有效控制出血，减少因出血导致的剧烈疼痛，但无法防止出血引起的关节肌肉病变和残疾，或重大出血(中枢、内脏出血)引起的死亡危险。预防治疗是指定期输注凝血因子，使患者体内凝血因子活性维持在1%以上，减少出血的发生，能显著降低出血事件的发生次数，从而减少血友病性关节炎的发生，保护关节和肌肉健康成长。
　　然而在我国，血友病患者残疾率，尤其是关节畸形发生率很高。孙竞教授指出，“如果在出血发生之前，能够定期补充凝血因子，使其在血液里保持一定的浓度，患者就能够像正常人一样生活。尤其是针对儿童患者，良好的预防治疗可极大减少出血的次数，避免因出血而造成的对关节的损害，致残率也会极大降低。”据悉，在大部分较发达国家，儿童血友病患者基本上都实施了预防治疗，可以像普通孩子一样正常学习、运动和生活。