中国医科大学附属盛京医院举办“世界血友病日”宣传活动

闲云

　　中国医科大学附属盛京医院举办“世界血友病日”宣传活动
　　健康报网讯（特约记者 孟鹭） 家住沈阳近郊的鹏鹏（化名）今年16岁了。3岁那年，年幼的鹏鹏在一次玩耍中不小心受伤，导致膝关节肿胀、出血，家长本以为简单包扎一下就能治愈，可谁知到医院一检查，竟发现鹏鹏患有血友病。
　　自1989年起，世界血友病联盟将4月17日定为“世界血友病日”，这是为了纪念世界血友病联盟（World Federation of Hemophilia，WFH）发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr. Frank Schnabel）对于血友病患者的贡献，唤起大众对于血友病的正确认知，特别选中他的生日作为“世界血友病日”。2012年“世界血友病日”的主题为“共同努力 缩小差距”，旨在倡议世界各国积极采取行动，保证血友病患者人人享有医疗救治和卫生保健服务。
　　为了响应世界血友病联盟发起的“共同努力 缩小差距”的号召，4月17日下午，中国医科大学附属盛京医院血液内科在滑翔院区举办了主题活动，主要内容有血友病新知识讲座、治疗技能培训、“血友”经验交流以及血友病知识有奖问答等环节，辽宁省内近百名血友病患者及其家属欢聚在盛京医院，共同度过属于他们自己的节日。
　　据中国医科大学附属盛京医院血液内科刘卓刚主任介绍，血友病是一种遗传性出血性疾病，在我国多数为甲型血友病，即凝血因子VIII缺乏，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。
　　血友病的主要症状是不同部位的出血，其中以关节和肌肉出血发生率最高，如得不到及时治疗，可以影响肢体活动功能从而造成终身残疾，严重出血甚至导致死亡。目前尚无根治的方法，替代治疗（输注血浆、冷沉淀、凝血因子Ⅷ或Ⅸ）是唯一有效的治疗措施。血友病患者一旦出血后，只要能得到及时治疗（即补充足量的凝血因子），就可以避免残疾，可以和正常人一样生活工作，并为社会创造价值。
　　根据国际流行病学统计，血友病发病率为1/5000 -10000，以男性为主，女性患者极少见。为全面了解我省血友病患者基本信息和凝血因子类制品临床应用情况，进一步规范血友病诊疗工作，根据《卫生部办公厅关于建立血友病病例信息管理制度的通知》，2009年底，辽宁省卫生厅指定中国医科大学附属盛京医院作为“辽宁省血友病病例信息管理中心”，负责全省血友病患者信息和凝血因子类制品供需信息的管理工作，截至2012年4月份，辽宁省共登记血友病患者260人，其中年龄最小的仅为1岁。据专家估计，全世界范围内仍有75%的血友病患者无法得到充分治疗。我国血友病现状是：大多数患者得不到正确诊断和及时有效的治疗，而且血源性药物匮乏，血友病患者面临着缺少足量药物和因病致残的困境。