首例足月怀孕血友病孕妇在武汉协和医院正常分娩

闲云

　　首例足月怀孕血友病孕妇在武汉协和医院正常分娩
　　本报讯（记者李艳梅 通讯员薛萱）血友病人因凝血困难，一般不应怀孕，否则有生命危险。湖北监利一名血友病女患者竟然怀孕足月，这使分娩面临着大出血难止住的巨大风险。昨日（28日）协和医院称，成功助血友病孕妇正常分娩。目前，国内尚未见类似病例报道。

　　血友病女罕见足月怀孕
　　12日，来自监利的小芳（化名）住进协和医院妇产科。她已怀孕36周，有早产先兆。然而，小芳的到来让医院妇产科教授邹丽吓了一跳：她是一名血管性血友病患者！
　　邹丽说，一般来说，血友病人凝血困难，多数人不能怀孕，即使怀孕也多会流产，小芳竟怀孕快足月了。
　　小芳今年25岁，病史显示，她7岁时因乳牙脱落出血不止，经输注冷沉淀等止血治疗后得以好转。在她的成长期，出血也频繁。2008年，小芳因外伤导致右膝关节血肿，确诊为血管性血友病。
　　据介绍，血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。类似小芳这样血友病怀孕的病例国内尚未见报道，国外报道亦不超过10例。

　　如何分娩成为难题
　　据介绍，血管性血友病孕妇分娩时会发生严重的出血并发症，20%在产后24小时阴道出血量是普通产妇的5倍，且产后凝血因子可能急剧下降，严重危及母胎生命安全。
　　检查显示，小芳的凝血功能严重异常，分娩中风险更大。如何分娩成为难题。
　　医生最终确定方案：小芳不能剖腹产，必须自己生，正常分娩时不能动刀侧切，以减少出血的伤口。生产时间最好是白天，以保证正常的配套抢救。
　　国内产妇顺产九成以上要动刀侧切。小芳个头小、肚子大，不动刀孩子能生出来吗？

　　正常分娩堪称完美
　　21日中午，医生用水囊扩张小芳宫颈。此前，上千个单位的血液制品已备好。下午5时25分，小芳顺利产下一名女婴。整个分娩历时5小时5分，出血仅100毫升，比一般产妇分娩出血量少一半。在场所有的人，大大松了一口气。
　　新生女婴重约3公斤，医院新生儿科检查，孩子的凝血功能未发现明显异常。产后小芳恢复顺利。
　　尽管小芳的分娩堪称完美，专家昨日依然建议：血友病人最好不要怀孕。

　　来源: 荆楚网—长江日报

闲云

　　25岁的荆州女青年丽丽（化名）患有血友病，一旦出血就很难止住。然而为了实现当妈妈的心愿，她冒着极大风险怀孕并在武汉协和医院生下一名健康女婴。前日，丽丽幸福地抱着孩子出院回家了。
　　据悉，血友病患者妊娠并产子在我省属首次发现。30年来，国内仅报道2例类似病例，而国外报道的亦不超过10例。

　　生产可能引发大出血
　　本月11日，怀孕逾36周的丽丽因下腹胀痛，在当地医院被诊断为先兆早产。因患有血友病，当地医院无法处置，丽丽于次日转到协和医院，检查发现她系2N型血管性血友病，这是一种因血浆凝血因子缺乏或分子结构异常导致的遗传性出血性疾病，一旦流血就极难止住。据悉，我国约有血友病患者10万人，其中绝大多数为男性。我省确诊的血友病患者约有2000例。
　　据该院妇产科主任邹丽教授介绍，进一步检查发现患者凝血功能严重异常，正常人凝血因子活动力为50%~70%，而她仅为3%，很可能在分娩时发生严重的出血并发症，危及母亲及胎儿的生命安全。

　　小心缝合每个出血点
　　经与血液科专家会诊后，专家们认为丽丽分娩过程中发生大出血的风险极大，建议患者自然分娩，尽量避免手术，以减少出血的发生。但是，丽丽身高仅1.5米左右，身材十分瘦小，但是胎儿发育很好，肚子很大，顺产有难度。
　　经充分术前准备，分娩手术于3月21日进行。医生在阴道分娩前约4小时开始输注冷沉淀及冻干人凝血因子，以帮助丽丽的血液凝结。随后，用子宫颈扩张球囊将宫颈慢慢撑开，在宫口开到约4至5厘米时，预防性输注血制品。整个分娩过程中，医生小心翼翼保护产道，仔细缝合每一个出血点，努力将出血风险降到最低。
　　经过长达5小时的紧张努力，当天下午5时25分许，丽丽顺利生下一名女婴。整个分娩过程中，产妇出血仅100毫升。而婴儿经检查，凝血功能未发现明显异常。

　　医生不建议冒险生子
　　像丽丽一样，近年来，冒着生命危险怀孕产子的事情屡见不鲜。据了解，不久前有一名心脏病女患者，因怀孕导致病情加重，母子均发生危险。当时经紧急抢救，大人虽然脱离了危险，但不幸的是孩子却没能保住。“想要孩子的心情可以理解，但有特殊疾病的女性我们并不建议怀孕。”邹丽教授说，有心脏病、血友病等一类疾病的女性，在怀孕前一定要做系统检查，因为怀孕过程中很可能导致病情加重，严重的还将危及生命。此外，一些遗传性疾病还可能遗传给下一代，届时将后悔莫及。

　　来源: 荆楚网 楚天都市报记者严珑 通讯员黄冬香 聂一钢 涂晓晨

huangli

可喜可贺！

闲云

　　生儿育女本是平常事，但对于25岁的小丽（化名）来说，却是一场生命的豪赌。作为一名血管性血友病患者，不说生产，就是生活中稍有不慎造成的大出血，都会瞬间要了她的命。即便如此，她还是选择了最危险的那一条路—怀孕生子。

　　童年患“怪病” 厄运相缠至成年
　　小丽家在湖北监利农村，家中行二。她7岁换第一颗乳牙时，莫名其妙地出血不止。父母抱着满脸是血的女儿跑到医院，医生紧急输入特效止血药才止住血。从此，厄运开始伴随着小丽。小丽到武汉只读了一年大学，因经常受伤出血，不得不回家休养。
　　2008年，小丽回汉检查，被确诊为血管性血友病。该病发病率仅为万分之0.1至万分之一，患者因先天缺乏一种特殊因子，体内凝血途径严重受阻，哪怕轻微损伤，都会出血不止。

　　面临风险但“好孕”相伴
　　去年，小丽和男友喜结连理，她希望尽快生个可爱的宝宝。
　　昨日，协和医院产科主任邹丽告诉记者，血友病患者怀孕，危险贯穿整个孕期，早期易流产，产前、产时、产后可能发生大出血，稍有差池母子均有性命之忧。
　　母亲苦劝女儿不要怀孕，小丽坚持要怀孕生伢。小丽怀孕后，母亲搬来同住精心照料女儿。母女俩小心翼翼，竟然一路“好孕”没有出现意外。
　　3月11日，小丽怀孕36周时，出现先兆流产迹象，第二天住进了协和医院产科。这时是小丽面临的最凶险阶段产时、产后随时可能大出血。
　　邹丽坦陈生产的各种危险，小丽还是恳切地说：“我只想要一个孩子。”邹丽决定帮小丽实现心愿。

　　她“赌”赢了：平安产女没有大出血
　　小丽生产的最大风险在于出血，邹丽决定让小丽选择损伤较小的阴道分娩，同时准备了充足的冷沉淀、第八因子等血液制剂。
　　提心吊胆地等了9天后，小丽终于发作了。5小时后，小丽平安顺产，诞下一个约6斤的女婴，因医院应对充分，全程出血仅100毫升。直到前日出院，小丽也没有出现血肿、出血等现象。
　　小丽很幸运。检索资料显示：她是30年来我国第三名如愿当上妈妈的血管性血友病患者。
　　更让全家人高兴的是，宝宝经协和医院检查，凝血功能未发现明显异常。
　　
　　【新闻链接】
　　血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，主要分为甲型、乙型、丙型和血管性血友病四种，前两种最为多见。
　　血管性血友病，是患者血浆内的VWF因子缺乏或分子结构异常导致的遗传性出血性疾病。患者可能因轻微伤出血不止，会引起关节和肌肉剧痛和残疾，重要内脏器官的内出血会引发死亡。
　　家族中有血友病遗传史，应在婚前去医院检查是否为血友病患者或携带者。孕前基因筛查必不可少，怀孕后要在医生的指导下做好胎儿性别鉴定，控制和避免患儿出生。

　　来源：汉网-武汉晚报 记者 余乐 通讯员 黄冬香 聂一钢 涂晓晨 聂文闻

关公哥哥

{:soso__4014135945756908885_3:}恭喜了！

笑、颜。

都很幸运。。。希望我以后也这么幸运、、

闲云

笑、颜。 发表于 2012-4-14 13:57
都很幸运。。。希望我以后也这么幸运、、

会的！