关爱血友病患者：让血有止境，圆自由人生

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　　新华网北京４月１６日电（记者吕诺）“我们只是缺少必要的凝血因子。如能及时补充，我们一样可以工作、生活，一样可以有梦想并实现梦想，一样可以为家庭及社会奉献力量。”
　　１６日，在世界血友病日到来之际，４１岁的血友病患者、血友之家罕见病关爱中心理事长关涛发出呼吁：希望社会各界持续携手，帮助更多患者实现“血有止境、自由人生”的愿景。
　　“玻璃人”：易碎的人生
　　“８岁那年，我已经想到过死。那时候，不知道剧烈的关节痛是出血的缘故……”在自传体小说《死是容易的》开头，血友病患者阮海彪这样写道。
　　血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病。血友病患者曾被称为“玻璃人”。他们就像小说主人公一样，必须时刻避免哪怕是极细微的碰撞和创伤，因为一旦出血就很难止住，甚至没有外伤也可能自发性出血，导致残疾和死亡。昂贵的治疗费用造成沉重的家庭经济负担。患者不仅身体承受着苦痛和危险，精神上也承受着巨大压力。
　　据南方医院血液科主任孙竞介绍，８０％的血友病患者认为疾病会影响其就业，１７％的患儿父母认为必须放弃工作照顾孩子，５７％的成年患者单身，４７％的患者有心理或精神问题。
　　“事实上，适当的治疗能有效降低血友病患者的出血频率和致残比率。长期系统的预防治疗，甚至能实现零出血的目标，大大提高患者生活质量。”中国医学科学院血液学研究所血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池说。
　　北京儿童医院血液病中心血友病综合治疗组组长吴润晖表示：如果在出血发生之前，能够定期补充凝血因子，使其在血液里保持一定浓度，患者就能够像正常人一样生活。尤其是针对儿童患者，良好的预防治疗可极大减少出血次数，避免因出血而造成的关节损害。
　　困境：药品短缺费用昂贵
　　据来自８８个国家的成员单位组成的国际血友病联盟估算，全球血友病患者达４０万人。在我国，血友病患者有６万至１０万人，登记在册的只有１万多人。
　　孙竞介绍，目前，国产的凝血八因子产品需从血浆中提取，而我国原料血浆供应紧张。长期大量使用血液制品，家庭经济负担重，还存在感染血源性病毒的风险；国际上普遍使用的重组产品不受血浆供应限制，并能避免血源性病毒感染。一种进口的第三代重组人凝血八因子已获得我国药监部门批准，但是价格更为昂贵。受凝血因子供应短缺或经济因素限制，过去５年内，我国９７％的患者获取因子产品时遇到困难。
　　人力资源和社会保障部社会保障研究所医疗保险室副主任董朝晖说，我国绝大多数地区把血友病纳入了门诊大病，但是不少地区门诊大病待遇不高，患者经济负担仍较重。一些新药未被纳入医保。血友病患者往往出血才能治疗，很少采用预防治疗，且预防治疗基本上是低剂量和短期的。患者残疾率尤其是关节畸形发生率很高。
　　合力：政府与各界携手行动
　　２００９年，卫生部启动了“血友病疾病管理系统”项目，建立了３０多家全国和省级的血友病病例信息管理中心。３年多来，卫生部开展了多次血友病登记及诊疗培训，建立了血友病综合治疗示范中心。
　　２０１２年，卫生部门再次发出通知，要求成立省级血友病防治专家组，并建立血友病分级诊疗体系，将血友病诊疗治疗向下渗透，以实现尽早发现、就近治疗。与此同时，我国将血友病纳入新农合大病保障和救助试点范围。
　　针对血液制品短缺、原料血浆不足的状况，我国大力宣传倡导无偿献血，研究提高原料血浆综合利用率，号召临床合理用血。
　　“我就是国家医疗保障政策体系不断完善的受益者。”关涛说，现在各地血友病医保报销比例越来越大，但是，医疗服务的需求也呈井喷状增长，国产凝血因子供应情况普遍不佳，血友病患者医疗费用自负压力仍待进一步减轻。
　　“在医保额度内，可否尝试允许患者从血源性因子和重组因子之间自由选择？”北京协和医院血液科主任赵永强建议。
　　关涛说，政府、医疗机构、患者组织、爱心企业等各方正在形成关爱血友病患者的合力。期待进一步完善血友病疾病管理体系、整体提升血友病防治理念和医疗服务水平，让所有血友病患者都能享有适当的治疗，回归正常和自由的生活。