云南省慈善总会向23名血友病患儿免费发放544瓶治疗药品

闲云

　　云南省慈善总会向23名血友病患儿免费发放544瓶治疗药品
　　速读 自2010年至今，云南省慈善总会共向全省23名血友病患儿，免费发放了544瓶治疗药品，共计人民币47.8万元，今后，云南省慈善总会还将救治更多的患儿。
　　本报讯 记者廖晶蓉摄影报道 4月17日是第23个“世界血友病日”。云南省慈善总会日前透露，该会自2010年开始，向全省23名血友病患儿，免费资助了544瓶，总价值47.8万元的治疗药品，让患儿得到了及时的治疗。
　　来自宜良九乡的8岁患者小帅，幸运地成为云南省慈善总会的资助对象。小帅在2008年10月被确诊患有血友病，病痛的折磨让他瘦得皮包骨头，经常浑身淤青、关节变形，走路也有些颠簸。
　　小帅妈妈说，以前一直不知道孩子得了什么病，每当出现身体淤青，还曾用过毛巾热敷等不当方法在家治疗。去年，孩子撞伤肚子大出血，到昆明市儿童医院治疗，方才检查血友病。目前，他的家人为替小帅治病已花了2万余元。由于家庭贫困，孩子一直未能得系统治疗。
　　他的病要靠一种叫“凝血八因子”的针水来维持治疗，这种凝血针水成了小伟的“救命稻草”。不幸中的万幸，今年小帅成为云南省慈善总会的资助对象，该会将为小帅提供部分免费的凝血八因子药品。云南省慈善总会副秘书长严明荣介绍，该会目前对26个省市重症医疗项目进行救治，对贫困家庭进行帮扶。目前，慈善总会已向全省23名血友病患儿，免费发放了544瓶治疗药品，共计人民币47.8万元，今后还将救治更多的患儿。

　　服务延伸
　　孕前基因筛查降低血友病率
　　特邀专家：何争春，昆医附一院血液科教授、主任医师，中华医师学会云南省血液医师学会副主任委员，中华医学会云南省血液学会委员，1982年底毕业于昆明医学院医疗系本科，从事血液病临床诊治及研究25年，具有丰富的临床，教学，科研经验和较高的学术造诣。对白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤及各种贫血、出血性疾病有较深的研究，在造血干细胞移植方面有丰富的临床经验。
　　需要终身治疗却又无法治愈，治疗费用昂贵且药物稀缺，这是血友病患者及其家庭无法逃避的现实。如何防治血友病？4月17日是“世界血友病日”，昆医附一院血液科教授、主任医师何争春提醒有家族血友病史的市民，如果在孕前采取基因筛查，可以使血友病患儿的出生率大大降低。

　　发病越早病情越重
　　昆明医学院第一附属医院血液科主任医师何争春介绍，血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病，患者难以靠自身机能止血。病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血，但出血时间会比一般人长。这种病多在婴儿开始学爬、学走时发生，偶见在新生儿断脐带时出血不止，轻者年长或到成年才发病。发病早晚与凝血因子缺乏程度有关，发病越早，病情越重。
　　出血是血友病的主要症状，其特点是未发生出血时患者与正常人无差异，但每当轻微外伤即可引起长时的流血不止，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。这种看得见的出血并不是最可怕的，看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。
　　是什么原因导致血友病患者无法正常止血呢？何争春说，这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子。普通人不慎受伤出血，血液会在伤口处形成血栓并自动止血。这个看似简单的过程需要80多种不同的化学反应。“它就如同多米诺骨牌一样层层传递，如果当中缺了一张牌，整个过程就会突然中断，使得患者无法正常止血。”
　　反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节，表现为关节红、肿、热、痛。此外，还可表现为皮肤、粘膜、肌肉、脏器等部位的出血。一些未得到有效治疗的血友病患者会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛。反复的关节出血还会导致关节变形，最终造成残疾。

　　产前筛查降低患病率
　　何争春说，该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能替代治疗，补充缺乏的凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。虽然血友病迄今尚无根治的方法，但是如果在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方的血友病元凶致病基因，然后采取选择性妊娠，避免生出血友病儿。“如果有家庭史的更应做产前诊断。”何争春说，现在血友病的产前诊断准确率比较高，一般在怀孕16周至22周时做产前诊断比较理想。
　　“血友病通常是通过父母一方的遗传基因传递给下一代。比方说，男性甲型或乙型血友病人会将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子，如果她把该基因传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因传递给了女儿，那么女儿会是血友病基因携带者。”何争春举例说。就甲型或乙型血友病来说，简单计算公式为：
　　女性血友病携带者+正常男性：生男孩，为50%血友病患者；若生女孩，则是50%血友病携带者。
　　男性血友病患者+女性血友病携带者：生男孩，50%血友病患者；生女孩，要么是血友病携带者，要么是血友病患者。
　　男性血友病患者+正常女性：生男孩，100%健康；生女孩，100%血友病携带者。

　　儿童期应坚持规范治疗
　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。其中，常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女都有可能发病。
　　何争春说：“在我国，血友病患者残疾情况很高，如果在条件允许的情况下，患者在儿童时期最好就坚持规范治疗。”在不出血的情况下，每周定期补充凝血因子，预防出血。只要体内的凝血因子保持一定水平，患者的生活就能够接近正常人。尤其是针对18岁以下的患者，如果定期补充凝血因子，预防出血，尽可能减少患者出血的次数，导致骨骼变形机率也会降低，从而可以避免患者的残疾几率，极大地减轻家庭和社会负担。针对成人，如果采取预防治疗，其效果也非常好。
　　同时，预防治疗也需要结合按需治疗，即在出血时及时补充凝血因子。何争春强调，血友病的发生其实是可控的，应加强血友病知识的宣传教育，减少患儿的出生，减轻家庭和社会的负担。如果家族中有经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。

　　专家提醒
　　长期卧床更易出血
　　血友病是一个终生性伴随的疾病，患者一生都要和这个疾病相伴。因此，中国有一句老话叫“三分治七分养”，血友病患者的护理工作很重要。
　　刚诊断出的血友病患者，对于这个家庭来讲，原来可能不知道什么是血友病，不知道怎么处理突发情况，需要给患者家属更多血友病知识方面的指导。昆明医学院第一附属医院血液科主任医师何争春说，对于血友病患者的护理，要根据不同的年龄层次，采取不同的护理重点。处于婴幼儿期间的患者，家属应该注意孩子不能坠床，一旦坠床会有颅内出血的风险。年龄稍微大一点的血友病患者，他能不能入园？能不能和别的小朋友很好地相处？能不能做游戏？老师能不能接纳他？长大后他将来能不能工作？能不能结婚？何争春说，只要规范治疗，在不同年龄阶段采取不同的护理目标，患者是可以正常生活学习的。
　　在日常生活方面，首先，一旦患者出血，应该立即休息、冰敷、抬高下肢，然后接受规范治疗。其次，血友病患者不应该吃含有阿司匹林类的药物，也不能进行肌肉注射。因为这些外伤刺激会引发新的肌肉出血。另外，血友病患者平时用餐吃鱼千万不要被刺卡到，一旦刺卡在喉咙，喉咙内出血可能引起窒息、死亡。
　　患血友病的孩子能不能做运动？很多患者家长认为应该让孩子一直卧床休息。其实这会造成恶性循环，长期卧床患者的肌肉会萎缩，肌肉一旦萎缩，对关节的支撑会变差，就更容易出血，这样很多患者最后都站不起来了。何争春建议，血友病患者可以做安全、合适的运动，如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车，属于关节不负重的运动，不需要爬楼、爬山。而游泳是在水里，自身不承受重力。

　　日常生活五注意
　　昆明医学院第一附属医院血液科主任医师何争春提醒血友病患者，日常生活中注意以下五个方面。
　　尽量消除出血诱因。虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血；手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血；饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血；鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血；儿童换牙出血。血友病患者和家属应该了解和认识这些诱发因素，在工作、生活中尽量减少和避免出血。
　　不要隐瞒病情。隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应该牢记：无论在何时、因何种疾病就诊，都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情，以提示选择应用安全合理的诊疗手段，防止意外出血。另外，血友病患儿的家长需特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。
　　避免过度疲劳和外伤。对血友病患儿的活动应有所约束，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，力戒打架斗殴行为。生活起居规律，保证充足的睡眠，即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神，以便避免过度劳累引发出血。
　　禁忌应用阿司匹林。在任何情况下都不要应用含有阿司匹林（化学名为乙酰水杨酸）的药物，这种药物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成，并损伤胃粘膜，引起出血。
　　预防治疗。预防治疗是预防血友病的最好治疗。对处于儿童及青少年期的中型或重型血友病患者，如果经济条件允许，预防治疗可以使其血液中的凝血因子保持在一定水平，阻止血友病性关节炎的发生。

　　疑似出血
　　应就近就医
　　若市民发现有皮下出血、关节肿痛等疑似出血症状后，应马上停止一切活动，立刻就近就医。在就医之前，可以采取自救措施减少出血的发生。
　　昆明医学院第一附属医院血液科主任医师何争春建议，在受伤出血后，应避免受伤的肢体继续活动，并用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，再暂停10分钟，如此反复可减少疼痛与出血。冰敷后，可用弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉。在包扎后，将出血部位抬高至心脏高度以上，降低出血部位压力以减少出血。
　　当患者送医经过一系列的检查，确诊为血友病后，应开始接受规范的治疗。何争春说，血友病患者的治疗，应该是生理和心理的综合治疗。综合治疗包含了多个方面，如疾病的专业治疗，患者的家庭治疗和积极的心理治疗等。昆明医附一院血液科近日被授予为“云南血友病诊疗中心”，可更好地为云南血友病患者搭建综合诊疗的平台。

　　忌食粗纤维食物避免胃肠道出血
　　血友病目前无法根治，做好日常的防护很重要。治疗血友病还可以通过饮食治疗，加强日常营养工作。
　　昆明医学院第一附属医院血液科主任医师何争春介绍，血友病患者在日常饮食中，应以高蛋白质、高维生素C和少渣、易消化的食物为主，这对增强体质，防止出血，提高凝血因子数量有益。如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。
　　因为胃肠道容易出血，对一些粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应避免食用。中医认为，该病属气血亏损之症，因此饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。此类食物可诱发出血而损伤脾胃。
　　体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等，如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。

　　本版稿件除署名外均由记者廖晶蓉报道
　　来源: 昆明日报