世界血友病日：苏州血友病患者约100—200人

闲云

　　世界血友病日：苏州血友病患者约100—200人
　　本报讯（记者　陆珏）今天是一年一度的世界血友病日，苏大附一院特在昨天举办了一场血友病义诊活动。中国工程院院士阮长耿在接受采访时说，目前，全国约有10万血友病患者，在苏州约有100-200位。作为一种遗传类疾病，血友病虽无法根治，但通过治疗可有效控制病情、重归生活。
　　据介绍，由于血浆中缺乏一种凝血因子、或这种因子浓度低，血友病患者身体的任何部位都有可能发生出血。当婴儿开始学会走路时，他们就很容易发生瘀伤，特别是口腔和舌头部位；　随着孩子不断成长，会出现自发性出血，关节和肌肉的自发性出血较常见。阮长耿院士说，每个血友病患者平均每年得出血50-60次，久而久之，关节或肢体将逐渐畸形、残废。
　　阮院士告诉记者，血友病一般通过遗传得来，也就是说，它是通过父母一方的基因传递给下一代的。那么一个新生婴儿患有血友病的机会有多大呢？据介绍，血友病基因存在于X染色体上，男性血友病患者将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给儿子。他的女儿作为血友病基因携带者，在接下来生儿育女时，就会有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子。“如果她把血友病基因传给了儿子，那儿子就会患血友病。如果她把血友病基因传给女儿，女儿就会像妈妈一样成为携带者。”
　　据了解，像这样的血友病替代疗法，一年花费可能在上万元到十几万元不等，我国正着手出台政策帮患者解决治疗及费用问题。更好的消息是，作为江苏省唯一获捐单位，苏大附一院目前已获得一批重组凝血因子Ⅸ药物，凡是患乙型血友病的市民，发病时可到医院免费使用该药物，用完为止。
　　血友病，是由于遗传性凝血因子Ⅷ（八）、Ⅸ（九）基因缺陷，造成血浆Ⅷ和Ⅸ含量不足或功能缺陷，引起的一组终身出血的凝血障碍性疾病。

　　来源：姑苏晚报