治疗指证
如有以下情况应尽快给予治疗
1.关节出血
2.肌肉出血,特别是在上、下肢
3.颈部、口腔、舌、眼及面部的外伤
4.严重的头部碰撞及异常头痛
5.任何部位严重或持续的出血
6.任何部位严重的疼痛或肿胀
7.所有需缝合的开放性伤口
8.任何可以导致出血的事故之后
出血性疾病患者发上真正的紧急情况非常少见。因为出血往往呈持续性,而不是表现为大量出血。从出血发作到出现明显出血症状常常需要2-3个小时,实施与其他非血友病患者一样的急救措施。
除了1、2、8项外,都应该就诊于有经验的医生。家庭治疗适用于关节肌肉出血、轻微损伤以及不需缝合的割伤、鼻出血。血友病甲患者的开放性出血也需要抗纤溶治疗。而血友病乙患者应慎重联合应用IX因子浓缩物和抗纤溶药物。
对头部、颈部、眼部外伤、内脏疼痛(特别是在腹部)的血友病患者仅采取家庭治疗是不够的。对无痛性血尿的初始治疗可以在家中开始。抗纤溶药可以导致泌尿道血凝块而堵塞尿道,因公此类药物应极其慎重。
越早治疗愈好
早期治疗可减轻出血对周围组织的,防止组织破坏。少量的血液可以渗透到关节腔,从而减轻疼痛。迅速止血有利于快速恢复正常功能功能,且不发生长期并发症。早期治疗还可以减少凝血因子的用量。当少量出血时早期及时治疗,出血会很快停止:如果让出血蔓延,则不容易止血且需要更多的治疗,而且会给你造成长期的损害。
在出血体征出现之前,血友病患者凭经验就能知道出血的发生。血友病患者的先兆因人而异。血友病患者在童年时就知道出血先兆先于出血发生,有时因害怕治疗或父母的责备(由于自己的某些不当行为导致出血)而隐瞒出血,直到因肿胀疼痛而不得不求助。关节肌肉出血不仅导致肿胀疼痛,还是其活动受限。相关的肢体会自然地处于最舒适的姿势,不要改变这个姿势,直到急性出血停止。
出血累及肢体活动受限可能是婴幼儿第一表现,而且出血停止或吸收后又首先表现为肢体活动的恢复。这是儿童上肢或下肢异常的常见反应。感染、外伤、血友病患者的出血等常很快导致相应部位活动受限,且在外观上看不到明显异常,较小的儿童也不能讲述其不适。他们可能哭闹,也可能不哭;可能继续玩耍或不愿活动;可能不爱吃东西,看起来面色苍白,抱怨局部压痛。也可能都没有上述各种情况!最后的线索就是不动儿童拒绝活动的肢体,而是保持一种舒服的姿势。穿衣服脱衣服时引起意外哭闹。为找出疼痛的位置,最后是在儿童睡觉时轻柔地检查,如果他真正的受伤,他会让你立刻知道!
一旦较重的出血发生,试图忘掉它,希望它会自行消失是没有用的,只能给予适当的治疗或局部压迫才会停止。在床上休息数天或数周不仅影响日常活动、学习、工作,而且可能导致肌肉萎缩,甚至增加进一步出血的可能性。
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